[Riley C.M., Day R.L 1949]. Наследственное заболевание, проявляющееся дисфункцией автономной нервной системы. Тип наследования аутосомно-рецессивный. В
патогенезе придается
значение дезинтеграции деятельности вегетативной нервной системы, нарушениям
метаболизма в ней (на уровне образования
эпинефрина и норэпинефрина). Патологоанатомически - очаги демиелинизации в области задних корешков и задних столбов спинного
мозга, дегенеративные изменения в
гипоталамусе, ретикулярной формации и симпатических ганглиях. Клинически - нарушение секреции слез, эритема кожи в связи с волнениями или после еды, пустулы на коже, повышенная потливость (особенно при волнении), затруднения при глотании, слюнотечение, эмоциональная
лабильность, нарушения координации движений, гипо- или
арефлексия, снижение болевой чувствительности. Иногда наблюдается повышение артериального давления, периодическая рвота, периодические лихорадочные состояния, поллакиурия,
энурез, эпилептиформные припадки. В очень редких случаях -
слабоумие. Син.: семейная дизавтономия.