[Gilles de la Tourette G.E.A.B., 1885].
Симптомокомплекс, характеризующийся полиморфными гиперкинезами, миоклоноподобными движениями с постепенным
присоединением вокализации, эхолалии и копролалии. Типичны тики, особенно мышц лица и верхней части туловища (вращение глазных яблок, сморщивание носа, круговые движения головой, щелкание, покашливание, выплевывание, подергивание плечами и т.д.).
Копролалия и
эхолалия носят
характер насильственных импульсивных симптомов.
Формирование развернутого
синдрома длится несколько лет. Выделение в качестве нозологической формы необоснованно. Вопрос об органической или функциональной природе Ж.Т.с. остается дискуссионным. Большинство современных исследователей видят причину в органической патологии головного
мозга, особенно в области полосатых тел. Имеются данные о возникновении Ж.Т.с. вследствие лечения препаратом L-ДОФА, нейролептиками (см.
Симптом психотической брани). В
патогенезе Ж.Т.с. большое
внимание придается нарушениям обмена веществ (согласно одной теории - пуринового, согласно другой - катехоламинового).
Роль нарушений обмена и особенности клинической картины сближают Ж.Т.с. с Леша-Нейхена синдромом.
Обнаружение нарушений обмена катехоламинов используется в ранней диагностике Ж.Т.с. [Мельничук П.В., Хохлов А.П., Хайлова И.М., 1980]. Имеются
указания относительно роли наследственных факторов в возникновении Ж.Т.с., в большинстве случаев предполагается аутосомно-рецессивный механизм наследования [Шанько Г.Г., 1979].