[Behr С., 1905]. Семейно-наследственная патология (аутосомно-рецессивный тип наследования). Характерны следующие признаки: 1) двусторонняя атрофия зрительных нервов со скотомами, нарушениями цветоощущения и поражением роговицы; 2) двусторонняя мозжечковая дисфункция (атаксия, нистагм, гиперрефлексия, Бабинского симптом); 3) олигофрения.