[van Bogaert L., Scherer H.J., Epstein E., 1937]. Редкое семейное заболевание, относящееся к нарушениям липидного обмена (холестериновый липидоз). Отложение аморфного и кристаллического холестерина в белом веществе мозжечка и в области ножек мозга приводит к возникновению гередитарной мозжечковой атаксии. Психически - задержка умственного развития, интеллектуальная недостаточность вплоть до степени имбецильности.